Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática: reporte de caso

Tatiana Suárez Poveda, Patricia Eugenia Gil Serrano, María Camila Arango, Viana Palacio

Resumen


La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática (FPI) recientemente se describió como una causa de fibrosis pulmonar de rápida evolución y mal pronóstico. En este reporte describimos el caso de una paciente joven, previamente sana, quien se presentó al servicio de urgencias de nuestra institución con un cuadro de falla ventilatoria e imágenes compatibles con fibrosis pulmonar. Se llevó a lobectomía pulmonar, donde el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática. La paciente falleció antes de recibir un trasplante bipulmonar. La paciente tuvo una presentación usual clínica, por imágenes e histopatología de fibroelastosis pleuroparenquimatosa; tanto en la radiografía de tórax como en la tomografía computada de alta resolución se encontró pérdida de volumen pulmonar, cambios fibrocicatriciales de los lóbulos superiores, engrosamiento pleural y de septos interlobulillares. La patología evidenció marcado engrosamiento pleural con infiltrado inflamatorio linfocitario. En conclusión, la fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una patología pulmonar fibrosante, recientemente descrita y de pobre pronóstico, en la cual no se han estandarizado los criterios diagnósticos ni el tratamiento. Por esto es importante diferenciarla de otras enfermedades intersticiales pulmonares.

Palabras clave


fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática; enfermedad pulmonar intersticial; fibrosis pulmonar; pulmón

Texto completo:

PDF

Referencias


Redondo MT, Melo N, Mota PC, Jesus JM, Moura CS, Guimaraes S, et al. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: a rare but increasingly recognized entity. Rev Port Pneumol. 2015;21(1):41-4. DOI: 10.1016/j.rppnen.2014.04.00.

Thangakunam B, Isaac BT, Christopher DJ, Burad D. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis - A rare idiopathic interstitial pneumonia. Respiratory medicine case reports. Respir Med Case Rep. 2015;17:8-11. DOI: 10.1016/j.rmcr.2015.11.004.

Rosenbaum JN, Butt YM, Johnson KA, Meyer K, Batra K, Kanne JP, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a pattern of chronic lung injury. Hum Pathol. 2015;46(1):137-46. DOI: 10.1016/j.humpath.2014.10.007.

Frankel SK, Cool CD, Lynch DA, Brown KK. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: description of a novel clinicopathologic entity. Chest. 2004;126(6):2007-13. DOI: 10.1378/chest.126.6.2007.

Cheng SK, Chuah KL. Pleuroparenchymal fibroelastosis of the lung: a review. Arch Pathol Lab Med. 2016;140(8):84953. DOI: 10.5858/arpa.2015-0166-RS.

Sverzellati N, Lynch DA, Hansell DM, Johkoh T, King TE Jr, Travis WD. American Thoracic Society-European Respiratory Society classification of the idiopathic interstitial pneumonias: advances in knowledge since 2002. Radiographics. 2015;35(7):1849-71. DOI: 0.1148/rg.2015140334.

Hurtado EJ, González ML, Soto MM, Rueda FJ, Nadal FJ, Cantero AR. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis, a new idiopathic interstitial pneumonia: a case report. Chron Respir Dis. 2016;13(3):312-6. DOI: 10.1177/1479972316628529.

Yoshida Y, Nagata N, Tsuruta N, Kitasato Y, Wakamatsu K, Yoshimi M, et al. Heterogeneous clinical features in patients with pulmonary fibrosis showing histology of pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Investig. 2016;54(3):162-9. DOI: 10.1016/j.resinv.2015.11.002.

Kushima H, Hidaka K, Ishii H, Nakao A, On R, Kinoshita Y, et al. Two cases of pleuroparenchymal fibroelastosis diagnosed with transbronchial lung biopsy. Respir Med Case Rep. 2016;19:71-3. DOI: 10.1016/j.rmcr.2016.07.008.

Esteves C, Costa FR, Redondo MT, Moura CS, Guimaraes S, Morais A, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis: role of high-resolution computed tomography (HRCT) and CTguided transthoracic core lung biopsy. Insights Imaging. 2016;7(1):155-62. DOI: 10.1007/s13244-015-0448-3.




DOI: http://dx.doi.org/10.30789/rcneumologia.v29.n2.2017.268

Métricas de artículo

Vistas de resumen
52




Cargando métricas ...

Enlaces refback

  • No hay ningún enlace refback.


Asociación Colombiana de Neumología y Cirugía de Tórax.
Dirección: Carrera 7 Bis # 123-52 Of. 202, Teléfono: 57(1)3222335 - Bogotá - Colombia.
Sistema OJS - Metabiblioteca |