Osificación pulmonar idiopática
Osificación pulmonar idiopática
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La osificación pulmonar es una enfermedad rara que se caracteriza por la formación de tejido óseo, con o sin elementos de médula ósea, dentro del parénquima pulmonar; se denomina idiopática cuando no se encuentra acompañada de ninguno de los trastornos descritos como asociados con ella. En muchos aspectos tiene el comportamiento de una enfermedad intersticial y su diagnóstico requiere la mayoría de las veces de la confirmación histopatológica.
No se ha descrito un tratamiento consistentemente efectivo. Presentamos el caso de un hombre de 42 años que consultó con tos seca, disnea e infiltrado pulmonar intersticial con mínima repercusión funcional. La biopsia pulmonar abierta comprobó una osificación pulmonar. No se encontró ninguna enfermedad o trastorno metabólico asociados por lo que se catalogó como idiopática. El seguimiento mostró un deterioro clínico y funcional significativo por lo cual se le iniciaron corticoides sistémicos con recuperación parcial pero significativa. Destacamos este caso por su mejoría con la terapia con corticoesteroides.
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