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Fosfolipoproteinosis alveolar. 10 casos 12 años de experiencia

Fosfolipoproteinosis alveolar. 10 casos 12 años de experiencia



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Artículos de investigación

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Fosfolipoproteinosis alveolar. 10 casos 12 años de experiencia.
rev. colomb. neumol. [Internet]. 2004 Mar. 1 [cited 2024 Dec. 23];16(1):8-13.

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Ricardo Durán Acuña

    Ricardo Durán Acuña,

    Jefe unidad de neumología Hospital de San José. 


    Por tratarse de una entidad poco frecuente, 12 años (septiembre de 1991 y septiembre de 2003) han sido necesarios en nuestra institución para diagnosticar, 10 pacientes con Proteinosis alveolar (PA), y realizar un total de 24 lavados pulmonares totales y como parte de la terapéutica en estos pacientes. De este grupo de pacientes el más joven un varón de 26 años de edad y un solo paciente corresponde al sexo femenino siendo del grupo de pacientes la que más tardíamente manifiesta la existencia de su enfermedad (57 años).

    Esta entidad obedece a la acumulación de fosfolipidos a nivel de las unidades respiratorias del pulmón, que inundan las mismas, llevando a un compromiso progresivo de la transferencia gaseosa por bloqueo alveolo-capilar, — alteración de la mecánica ventilatoria, compromiso del retroceso elástico y distensibilidad pulmonar, situaciones que con el tiempo, llevan al paciente a insuficiencia respiratoria aguda, llegando a comprometer su vida. En esta publicación comentaremos nuestra experiencia con 10 pacientes con diagnóstico confirmado de proteinosis alveolar, y haremos una revisión de las experiencias e investigaciones recientemente publicadas en la literatura médica mundial. 


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