Reporte de caso: Dos casos de granulomatosis con poliangeitis con manifestaciones y respuesta clínica diferentes

Case report: Two cases of granulomatosis with polyangiitis with different manifestations and clinical responses.

La poliangeítis con granulomatosis, previamente denominada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos, caracterizada por la formación de granulomas necrosantes que afectan principalmente el tracto respiratorio superior, pulmones y riñones. Clínicamente, se presenta con síntomas como sinusitis crónica, hemoptisis, disnea, glomerulonefritis rápidamente progresiva, y manifestaciones sistémicas como fiebre, pérdida de peso y astenia. El diagnóstico se apoya en la detección de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) tipo PR3 y en estudios histopatológicos. El tratamiento incluye inmunosupresores, como corticoides y ciclofosfamida o rituximab, para inducir la remisión.

Se reportan dos casos clínicos con diagnósticos de poliangeitis con granulomatosis. Uno ha sido un varón de 58 años de edad con afectación orbitaria, nariz en silla de montar, epistaxis de repetición, rinosinusitis crónica y afectación cavitaria pulmonar bilateral. El segundo caso es un varón de 44 años de edad con rinosinusitis crónica, epistaxis de repetición, hipoacusia de transmisión derecha, y condritis estenosante traqueo bronquial bilateral. Ambos casos han sido positivos para C-ANCA, el primero con biopsia pulmonar que ha revelado una vasculitis necrotizante y el segundo con biopsia cutánea positiva para vasculitis necrotizante. En ambos casos se inició tratamiento de inducción con excelente respuesta y actualmente en fase de mantenimiento.