Granulomatosis con poliangeitis con manifestaciones y respuesta clínica diferentes. Reporte de dos casos

Granulomatosis with polyangiitis with varying clinical manifestations and response. Report of two cases

La poliangeítis con granulomatosis, previamente denominada granulomatosis de Wegener, es una vasculitis necrotizante de pequeños y medianos vasos, caracterizada por la formación de granulomas necrosantes que afectan principalmente el tracto respiratorio superior, pulmones y riñones. Clínicamente se presenta con síntomas como sinusitis crónica, hemoptisis, disnea, glomerulonefritis rápidamente progresiva, y manifestaciones sistémicas como fiebre, pérdida de peso y astenia. El diagnóstico se apoya en la detección de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) tipo PR3 y en estudios histopatológicos. El tratamiento incluye inmunosupresores como corticoides y ciclofosfamida o rituximab, para inducir la remisión.

Se reportan dos casos clínicos con diagnósticos de poliangeítis con granulomatosis. El primero es un varón de 58 años con afectación orbitaria, nariz en silla de montar, epistaxis de repetición, rinosinusitis crónica y afectación cavitaria pulmonar bilateral. El segundo caso es un varón de 44 años con rinosinusitis crónica, epistaxis de repetición, hipoacusia de transmisión derecha y condritis estenosante traqueobronquial bilateral. Ambos casos han sido positivos para C-ANCA, el primero con biopsia pulmonar que ha revelado una vasculitis necrotizante y el segundo con biopsia cutánea positiva para vasculitis necrotizante. En ambos casos se inició tratamiento de inducción con excelente respuesta y actualmente en fase de mantenimiento.