Correlación clinicopatológica del tumor fibroso de pleura en el Hospital Santa Clara

Correlación clinicopatológica del tumor fibroso de pleura en el Hospital Santa Clara

Justificación y marco teórico. El tumor fibroso solitario de la pleura (TFSP) es una neoplasia poco común que representa el 8% de las neoplasias benignas del tórax y el 10% de los tumores pleurales. El curso clínico de la mayoría de estos tumores es biológicamente benigno, aunque en series de seguimiento prolongado esto no es así, lo que se ha relacionado con sus características histológicas. A pesar de que la mayoría de los casos se localizan en la pleura visceral o parietal, hoy día se sabe que aparecen en otras áreas tales como peritoneo, pericardio, mediastino, meninges, pulmón, tiroides, parótida, órbita, nariz y fosas nasales. Un punto importante de discusión es el potencial maligno de este tumor, para lo cual England estableció criterios de malignidad tales como: celularidad aumentada, atipia y pleomorfismo nuclear, índice de mitosis mayor de 4 en 10 campos de gran aumento, áreas grandes de hemorragia y necrosis, derrame pleural, localización atípica e invasión de estructuras adyacentes, criterios que aún hoy tienen vigencia. Aproximadamente el 12% de los TFSP son malignos y eventualmente conducen a la muerte a través de la recurrencia local o enfermedad metastásica (Briselli). La relación TFSP benignos/malignos se ha reportado de 7:1. El perfil fenotípico inmunohistoquímico debe establecerse por la combinación de marcadores positivos como vimentina, CD34, BCL2, con la negatividad de citokeratina y S100. Aunque se ha descrito en los tumores malignos que el CD34 puede ser negativo a diferencia de su constante positividad en las formas histológicamente benignas. Las características clínicas de los pacientes con esta enfermedad van desde los asintomáticos, que se describen en casi un 50% con evidencia de las lesiones identificadas en radiografías de tórax solicitadas por otras indicaciones y los sintomáticos, síntomas relacionados por los efectos locales más frecuentemente pero también pueden haber manifestaciones sistémicas (England). Los pacientes con TFSP de características benignas presentan síntomas en 54-67% y los pacientes con TFSP de características malignas en un 75%. Se han asociado algunas variables con el comportamiento no favorable del TFSP como por ejemplo el tamaño, la base de implantación sésil, presencia de derrame pleural, naturalmente si hay características histológicas malignas, si es sintomático y si la excisión quirúrgica fue incompleta.