Enfermedad pulmonar veno-oclusiva Reporte de un caso y revisión de la literatura
Pulmonary veno-occlusive disease Report of case and revision of the literature
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Resumen
La enfermedad pulmonar veno-oclusiva en una entidad de la cual se desconoce la incidencia real por que gran parte de los casos son subdiagnosticados o no son clasificados dentro de la hipertensión pulmonar primaria siendo esta una variante de la enfermedad primaria, afectando preferentemente la vasculatura pulmonar post-capilar. También conocida como esclerosis venosa pulmonar aislada, enfermedad obstructiva de las venas pulmonares o hipertensión pulmonar primaria de forma venosa.
La EPVO es el resultado de la lesión de múltiples agresores asociado a una gran variedad de factores de riesgo.
El diagnóstico de la enfermedad necesita de un componente clínico, radiológico y patológico.
Para el manejo se ha reportado el uso de vasodilatadores, inmunosupresores, anticoagulantes y oxigeno con un pronóstico reservado con reporte de sobrevida limitados por la poca descripción de casos.
Reportamos un caso de enfermedad pulmonar veno-oclusiva el cual se diagnostico en la institución
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