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Linfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales

Sporadic lymphangioleiomyomatosis. Presentation of a case of pulmonary disease with retroperitoneal lymphangioleiomyomas



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Presentación de casos

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Linfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales.
rev. colomb. neumol. [Internet]. 2016 Jul. 4 [cited 2024 Nov. 21];27(2). Disponible en: https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v27.n2.2015.31

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Claudia Patricia Zuluaga Gómez, MD.
    Astrid Arroyave, MD.
      Diana Carolina Moreno O., MD.
        Juan Ricardo Lutz, MD.
          Jorge Alberto Carrillo Bayona, MD.

            Claudia Patricia Zuluaga Gómez, MD.,

            Médica Radióloga. Hospital Universitario Mayor Mederi. Universidad del Rosario.


            Astrid Arroyave, MD.,

            Fellow de Imagen Corporal. Universidad de Antioquia.


            Diana Carolina Moreno O., MD.,

            Residente de Medicina Interna. Universidad del Rosario.


            Juan Ricardo Lutz, MD.,

            Médico Neumólogo. Hospital Universitario Mayor Mederi. Universidad del Rosario.


            Jorge Alberto Carrillo Bayona, MD.,

            Médico Radiólogo. Hospital Universitario Mayor Méderi. Universidad del Rosario.


            La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad multisistémica asociada a mutaciones del gen TSC 2, que se presenta en forma esporádica (LMA-E) o asociada al complejo de esclerosis tuberosa (LAM-CET). La LAM cursa con enfermedad pulmonar relacionada con quistes en el parénquima. Sin embargo, los pacientes con LAM-E pueden evidenciar alteraciones mediastinales, retroperitoneales y renales, con adenomegalias, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas.

            Presentamos el caso de una paciente con LAM-E y enfermedad pulmonar quística asociada a linfangioleiomiomas retroperitoneales y pélvicos.

             


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