Linfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales

Claudia Patricia Zuluaga Gómez, MD.; Astrid Arroyave, MD.; Diana Carolina Moreno O., MD.; Juan Ricardo Lutz, MD.; Jorge Alberto Carrillo Bayona, MD.

doi:10.30789/rcneumologia.v27.n2.2015.31

Linfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales

Sporadic lymphangioleiomyomatosis. Presentation of a case of pulmonary disease with retroperitoneal lymphangioleiomyomas

Publicado 2016-07-04

Abrir | Descargar

PDF FLIP

Número

Vol. 27 Núm. 2 (2015)

Sección

Presentación de casos

Cómo citar

Zuluaga Gómez, MD. CP, Arroyave, MD. A, Moreno O., MD. DC, Lutz, MD. JR, Carrillo Bayona, MD. JA. Linfangioleiomiomatosis esporádica. Presentación de un caso con enfermedad pulmonar y linfangioleiomiomas retroperitoneales.

rev. colomb. neumol. [Internet]. 2016 Jul. 4 [cited 2025 May 21];27(2). Disponible en: https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v27.n2.2015.31

DOI

https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v27.n2.2015.31

Dimensions

PlumX

Licencia

Ninguna publicación, nacional o extranjera, podrá reproducir ni traducir sus artículos ni sus resúmenes sin previa autorización escrita del editor; sin embargo los usuarios pueden descargar la información contenida en ella, pero deben darle atribución o reconocimiento de propiedad intelectual, deben usarlo tal como está, sin derivación alguna.

Claudia Patricia Zuluaga Gómez, MD.

Hospital Universitario Mayor Mederi. Universidad del Rosario.

Astrid Arroyave, MD.

Universidad de Antioquia.

Diana Carolina Moreno O., MD.

Universidad del Rosario

Juan Ricardo Lutz, MD.

Hospital Universitario Mayor Mederi. Universidad del Rosario.

Jorge Alberto Carrillo Bayona, MD.

Hospital Universitario Mayor Méderi. Universidad del Rosario.

Mostrar biografía de los autores

Claudia Patricia Zuluaga Gómez, MD.,

Médica Radióloga. Hospital Universitario Mayor Mederi. Universidad del Rosario.

Astrid Arroyave, MD.,

Fellow de Imagen Corporal. Universidad de Antioquia.

Diana Carolina Moreno O., MD.,

Residente de Medicina Interna. Universidad del Rosario.

Juan Ricardo Lutz, MD.,

Médico Neumólogo. Hospital Universitario Mayor Mederi. Universidad del Rosario.

Jorge Alberto Carrillo Bayona, MD.,

Médico Radiólogo. Hospital Universitario Mayor Méderi. Universidad del Rosario.

linfangioleiomiomatosis

linfangioleiomiomas

angiomiolipomas

quistes

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad multisistémica asociada a mutaciones del gen TSC 2, que se presenta en forma esporádica (LMA-E) o asociada al complejo de esclerosis tuberosa (LAM-CET). La LAM cursa con enfermedad pulmonar relacionada con quistes en el parénquima. Sin embargo, los pacientes con LAM-E pueden evidenciar alteraciones mediastinales, retroperitoneales y renales, con adenomegalias, linfangioleiomiomas y angiomiolipomas.

Presentamos el caso de una paciente con LAM-E y enfermedad pulmonar quística asociada a linfangioleiomiomas retroperitoneales y pélvicos.

Visitas del artículo 860 | Visitas PDF 1926

Descargas

Los datos de descarga todavía no están disponibles.

Mavroudi M, Zarogoulidis P, Katsikogiannis N, Tsakiridis K, Huang H, Sakkas A, et al. Lymphangioleiomyomatosis: current and future. J Thorac Dis. 2013;5(1):74-79.
Cudzilo CJ, Szczesniak RD, Brody AS, et al. Lymphangioleiomyomatosis screening in women with tuberous sclerosis. Chest. 2013;144(2): 578–585.
Taveira-DaSilva AM, Moss J. Clinical features, epidemiology, and therapy of lymphangioleiomyomatosis. Clinical Epidemiology 2015;7 249-57.
Grzegorek I, Drozdz K, Podhorska-Okolow M, Szuba A, Dziegiel P. LAM cells biology and lymphangioleiomyomatosis. Folia histochemica et cytobiologica. 2013;51:1–10.
Henske EP, McCormack FX. Lymphangioleiomyomatosis a wolf in sheep’s clothing. J Clin Invest. 2012;122(11):3807–16.
Jawad H, Walker CM, Wu CC, Chung JH. Cystic interstitial lung disease: recognizing the common and uncommon entities. Curr Probl Diagn Radiol. 2014:115-27.
Lee K-H, Lee JS, Lynch DA, Song KS, Lim TH. The radiologic differential diagnosis of diffuse lung disease characterizes by multiple cysts or cavities. J Comput Assist Tomogr. 2002;26(1):5-12.
Trotman-Dickenson B. Cystic lung disease: achieving a radiologic diagnosis. Eur J Radiol. 2014;83:39-46.
Avila NA, Dwyer AJ, Rabel A, Moss J. Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis: comparison of CT features. Radiology. 2007;242(1):277-85.
Seaman DM, Meyer CA, Gilman MD, McCormack FX.Diffuse cystic lung disease at high resolution CT. AJR 2011;196:1305–11.
Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Costbel U, Harari S, Reynoud-
Gaubert M et al. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J. 2010;35(1):14–26.
Young LR, Vandyke R, Gulleman PM. Serum vascular endothelial growth factor-D prospectively distinguishes lymphangioleiomyomatosis from other diseases. Chest. 2010;138:674–81.
Young L, Lee HS, Inoue Y, Moss J, Singer LG, Strange C, et al. Serum VEGF-D a concentration as a biomarker of lymphangioleiomyomatosis severity and treatment response:a prospective analysis of the Multicenter International Lymphangioleiomyomatosis Efficacy of Sirolimus (MILES) trial. Lancet Respir Med. 2013;1(6):445–52.
Pallisa E, Sanz P, Roman A, Majó J, Andreu J, Caceres J. Lymphangioleiomyomatosis: pulmonary and abdominal findings with pathologic correlation. RadioGraphics. 2002;22:S185–98.
Xu KF, Lo BH. Lymphangioleiomyomatosis: differential diagnosis and optimal management. Ther Clin Risk Management. 2014;10:691-700.
Barrera EA, Mancheño N, Vera-Sempere F, Padilla J. Lymphangioleiomyomatosis. Arch Bronconeumol. 2011;47(2):85-93.
Adriaensen MEPM, Schaefer-Prokop CM, Duyndam DAC, Zonnenberg BA, Prokop M. Radiological evidence of lymphangioleiomyomatosis in female and male patients with tuberous sclerosis complex. Clinical Radiology. 2011;66:625-8.
Hohman DW. Noghrehkar D, Ratnayak S. Lymphangioleiomyomatosis: a review. Eur J Int Med. 2008(19):319–24.
Avila NA, Dwyer AJ, Moss J. Imaging features of lymphangioleiomyomatosis: diagnostic pitfalls. AJR. 2011;196:982–6.
Liu ME, Branstetter BF, Whetstone J, Escott EJ. Normal appearance of the distal thoracic duct. AJR. 2006;197:1615-20.
Avila, NA, Kelly JA, Chu SC, Dwyer AJ, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings. Radiology. 2000;216:147-53.
Ryu JH, Moss J, Beck GJ, Lee JC, Brown KK, Chapman JT et al. The NHLBI lymphangioleiomyomatosis registry. characteristics of 230 patients at enrollment. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:105-11.
Hindman N, Ngo L, Genega EM, Melamed J, Wei J. Angiomyolipoma with minimal fat: can it be differentiated from clear cell renal cell carcinoma by using standard MR techniques? Radiology. 2012;265(2):468-77.
Harari S, Torre O, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: what do we know and what are we looking for? Eur Respir Rev.2011;20(119):34–44.
Casanova A, Ancochea J. Lymphangioleiomyomatosis: new therapeutic approaches. Arch Bronconeumol. 2011;47:579-80.
McCormack FX, Inoue Y, Moss J. National Institutes of Health Rare Lung Diseases Consortium; MILES Trial Group. Efficacy and safety of sirolimus in lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med. 2011;364(17):1595–606.
Bissler JJ, Kingswood JC, Radzikowska E. Everolimus for angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex or sporadic lymphangi- oleiomyomatosis (EXIST-2): a multicentre, randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2013;381(9869):817–24.
Taveira-DaSilva AM, Moss J. Management of lymphangioleiomyomatosis. F1000Prime Reports. 2014;6(116):1-16.