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Estudio de cilias respiratorias y requerimientos básicos de la muestra para microscopía electrónica de transmisión

Estudio de cilias respiratorias y requerimientos básicos de la muestra para microscopía electrónica de transmisión



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Sección
Glosario patológico

Cómo citar
Estudio de cilias respiratorias y requerimientos básicos de la muestra para microscopía electrónica de transmisión.
rev. colomb. neumol. [Internet]. 2018 May 10 [cited 2024 Dec. 27];29(2):86-8. Disponible en: https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v29.n2.2017.272

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Luz Fernanda Sua

    La discinesia ciliar primaria (DCP) es una enfermedad hereditaria, principalmente autosómica recesiva, caracterizada por disfunción de las células ciliadas presentes en los tejidos respiratorio y gonadal, entre otros. La prevalencia aproximada de síndrome de Kartagener, que basa el diagnóstico en el estudio ultraestructural ciliar, es de 1/10 000 nacidos vivos (1, 2). La DCP incluye un grupo de enfermedades en la que las cilias respiratorias son inmóviles (síndrome de inmovilidad ciliar), el movimiento ciliar es discinético e ineficaz (DCP) o no hay cilias (aplasia ciliar), este último es extremadamente infrecuente (1, 3, 4). En 1976, Afzelius describió como origen del trastorno, la ausencia de brazos de dineína en los microtúbulos de las cilias bronquiales y de los flagelos de los espermatozoides (5). La célula ciliada normal se compone por unas 250 proteínas organizadas en torno a un axonema o conjunto de microtúbulos, que se extiende desde el citoplasma hasta el extremo final de la cilia. La cilia normal consiste en un par central de microtúbulos rodeados por una vaina y otros 9 dobletes externos, formando la organización característica «9+2». Los complejos de dineína se asocian con los dobletes periféricos; los puentes de nexina sostienen los dobletes periféricos entre sí; y los rayos radiales (radial spoke) unen el par central con los periféricos.

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    1. Afzelius BA, Stenram U. Prevalence and genetics of immotile-cilia syndrome and left-handedness. Int J Dev Biol. 2006;50:571-3. DOI: http://dx.doi.org/10.1387/ijdb.052132ba.
    2. Bush A. Primary ciliary dyskinesia. Acta Otorhinolaryngol Belg. 2000;54(3):317-24.
    3. Afzelius BA. Cilia related diseases. J Pathol. 2004;204:470477. DOI: http://dx.doi.org/10.1002/path.1652.
    4. Bush A, Chodhari R, Collins N, Copeland F, Hall P, Harcourt J, et al. Primary ciliary dyskinesia: current state of the art. Arch Dis Child. 2007;92(12):1136-40. DOI: http://dx.doi.org/10.1136/adc.2006.096958.
    5. Afzelius BA. A human syndrome caused by immotile cilia. Science. 1976;193(4250):317-9. DOI: 10.1126/scien-ce.1084576.
    6. Busquets R, Caballero-Rabascoa M, Velascoc M, Lloreta J, García-Algar D, Busquets RM. Discinesia ciliar primaria: criterios clínicos de indicación de estudio ultraestructural. Arch Bronconeumol. 2013;49(3):99-104. DOI: https://doi.org/10.1016/j.arbres.2012.10.007.
    7. Busquets RM, García-Algar O. Discinesia ciliar primaria y secundaria. En: Cobos N, Pérez-Yarza EG (editores). Tratado de neumología infantil. 2a edición. Madrid: Ergon; 2009. p. 991-1005.
    8. Ferkol T, Mitchison HM, O’Callaghan C, Leigh M, Carson J, Lie H, et al. Current issues in the basis mechanisms, pathophysiology, diagnosis and management of primary ciliary dyskinesia. Eur Respir Mon. 2006;37:291-313. DOI: 10.1183/1025448x.00037016.
    9. Goodenough UW, Heuser JE. Substructure of inner dynein arms, radial spokes, and the central pair/projection complex of cilia and flagella. J Cell Biol. 1985;100(6):2008-18. DOI: 10.1083/jcb.100.6.2008.
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