Proteinosis alveolar

Alveolar proteinosis

Contenido principal del artículo

Carlos Bula G.
Ernesto Santiago H.
Brenda Martínez O.
Melisa Reyes
Ricardo Pabón R.

Resumen

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, que conduce a una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta la falla respiratoria y la muerte. Se han descrito tres formas: la genética, la secundaria y la primaria o idiopática; esta última es la más frecuente en la población adulta. La fisiopatología está dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conlleva acumulación intraalveolar de surfactante y manifestaciones infecciosas pulmonares y extrapulmonares, a menudo por gérmenes no usuales. El conjunto de datos aportados por las imágenes, la disociación clínico-radiológica y material de lavado broncoalveolar, en general son suficientes para el diagnóstico, aunque en ocasiones se requiere de la histopatología para su confirmación. El tratamiento recomendado es el lavado pulmonar total. La mortalidad es baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones infecciosas. Se describe caso clínico de proteinosis alveolar pulmonar, cuyo diagnóstico requirió estudio histopatológico de biopsia pulmonar por toracoscopia y se hace una revisión de la literatura.

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Detalles del artículo

Biografía del autor/a (VER)

Carlos Bula G., Hospital Fundación Universidad Metropolitano (FHUM). Barranquilla

Médico Neumólogo. Coordinador Departamento de Neumología y Docente de Postgrado Hospital Fundación Universidad Metropolitano (FHUM). Barranquilla,Colombia.

Ernesto Santiago H., Clínica General del Norte. Barranquilla

Médico Internista Neumólogo: Clínica General del Norte. Barranquilla, Colombia.

Brenda Martínez O., Fundación Hospital Universidad Metropolitana de Barranquilla. Barranquilla

Médico Internista: Fundación Hospital Universidad Metropolitana de Barranquilla. Barranquilla, Colombia

Melisa Reyes, Universidad Libre de Barranquilla.Barranquilla,

Residente de tercer año de Medicina Interna. Universidad Libre de Barranquilla.Barranquilla, Colombia.

Ricardo Pabón R., Fundación Universitaria Hospital Metropolitano, Barranquilla

Residente de segundo año de Medicina Interna FHUM. Fundación Universitaria Hospital Metropolitano, Barranquilla, Colombia.

Referencias (VER)

Rosen SH, Castleman B, Liebbow AA. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med. 1958; 258:1124-42.

Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis:progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med.2002;166:215-35.

Larson RK, Gordinier R. Pulmonary alveolar proteinosis: report of six cases, review of the literature, and formulation of a new theory. Ann Intern Med. 1965;62:292-312.

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran.Patología estructural y funcional, 7a ed. Ed. Elsevier; 2007.p. 745-6.

Borie R, Danel C, Debray MP, Taille C, Dombret MC, Aubier M, et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Rev.2011; 20:98-107.

Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R, Arai T, Takada T, Hizawa N. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177: 752–62.

Teja K, Cooper PH, Squires JE, Schnatterly PT. Pulmonary alveolar proteinosis in four siblings. N Engl J Med.1981;305(23): 1390-2.

Suzuki T, Sakagami T, Young LR, Carey BC, Wood RE,Luisetti M, et al. Hereditary pulmonary alveolar proteinosis:pathogenesis, presentation, diagnosis, and therapy. Am J Respir Crit Care Med. 2010; 182(10): 1292-304.

Schiller V, Aberle DR, Aberle AM. Pulmonary alveolar proteinosis. Occurrence with metastatic melanoma to lung. Chest.1989; 95(2): 466-7.

Bedrossian CW, Luna MA, Conklin RH, Miller WC. Alveolar proteinosis as a consequence of immunosuppression. A hypothesis based on clinical and pathologic observations. Hum Pathol. 1980;11(5 Suppl):527-35.

Ruben FL, Talamo TS. Secondary pulmonary alveolar proteinosis occurring in two patients with acquired immune deficiency syndrome. Am J Med. 1986;80(6):1187-90.

Keller CA, Frost A, Cagle PT, Abraham JL. Pulmonary alveolar proteinosis in a painter with elevated pulmonary concentrations of titanium. Chest. 1995;108(1):277-80.

Chan ED, King TE. Diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis in adults. Uptodate. [Sede web]. Jun, 2013.Waltham, Massachusetts. com/

Kitamura T, Tanaka N, Watanabe J, et al. Idiopathic pulmonary alveolar proteinosis as an autoimmune disease with neutralizing antibody against granulocyte/macrophage colonystimulating factor. J Exp Med. 1999;190:875-80.

Paine R, Preston AM, Wilcoxen S, Jin H, Siu BB, Morris SB, et al. Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in the innate immune response to Pneumocystis carinii pneumonia in mice. J Immunol. 2000; 164(5): 2602-9.

Kumar V, Abbas AK, Fausto N, Aster JC. Robbins y Cotran. Patología estructural y funcional, 7a ed. Ed. Elsevier; 2007. p. 745-6.

Rodríguez J, Rodríguez E, Sánchez A. Proteinosis alveoloar.Respuesta al tratamiento con factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos por vía inhalada. Arch Bronconeumol. 2009;45(3):150-2.

Bonella F, Bauer PC, Griese M, Ohshimo S, Guzman J, Costabel U. Pulmonary alveolar proteinosis: new insights from a single-center cohort of 70 patients. Respir Med.2011;105(12):1908-16.

Leth S, Bendstrup E, Vestergaard H, Hilberg O. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: treatment options in year 2013. Respirology. 2013;18(1):82.

Lin FC, Chang GD, Chern MS, Chen YC,Chang SC. Clinical significance of anti-GMCSF antibodies in idiopathic pulmonary alveolar proteinosis. Thorax. 2006;61:528-34.

Trapnell BC, Uchida K. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Mon. 2009;46(12):208-24.

Huizar I, Kavuru M. Alveolar proteinosis syndrome: pathogenesis, diagnosis and management. Curr Opin Pulm Med.2009;15(5):491-8.

Chan ED, King TE. Diagnosis and treatment of pulmonary alveolar proteinosis in adults. Uptodate. [Sede web]. Jun, 2013.Waltham, Massachusetts.

Vancheeswaran R, Morgan C, Wells A. Pulmonary alveolar proteinosis. Investigation and management –A review. Clin Pulmonary Med. 2007;14(6):360-4.

Kavuru MS, Malur A, Marshall I, Barna BP, Meziane M, Huizar I, et al. An open-label trial of rituximab therapy in pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J. 2011;38:1361-7.

Tazawa R, Trapnell BC, Inoue Y, Arai T, Takada T, Nasuhara Y, et al. Inhaled granulocyte/macrophage-colony stimulating factor as therapy for pulmonary alveolar proteinosis. Am J Respir Crit Care Med. 2015;181(12):1345-54.

Beccaria M, Luisetti M, Rodi G, Corsico A, Zoia MC, Colato S, et al. Long-term durable benefit after whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J. 2004;23(4):526-31.

Luisetti M, Rodi G, Perotti C, Campo I, Mariani F, Pozzi E, et al. Plasmapheresis for treatment of pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J. 2009;33(5):1220-2.

Rodríguez Robles AO, Ángel Ortega M, Valenciano López C, Araújo J, Ortiz Barraza E, Pérez Rodríguez. Proteinosis alveolar y lavado broncoalveolar terapéutico(LBA-T).Tratamiento solo o combinado.Patología Respiratoria.2014;17(2).

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