Proteinosis alveolar

Carlos Bula G.; Ernesto Santiago H.; Brenda Martínez O.; Melisa Reyes; Ricardo Pabón R.

doi:10.30789/rcneumologia.v29.n1.2017.239

Proteinosis alveolar

Alveolar proteinosis

Publicado 2017-08-01

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Número

Vol. 29 Núm. 1 (2017)

Sección

Presentación de casos

Cómo citar

Proteinosis alveolar.

rev. colomb. neumol. [Internet]. 2017 Aug. 1 [cited 2024 Dec. 21];29(1):55-62. Disponible en: https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v29.n1.2017.239

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https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v29.n1.2017.239

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Carlos Bula G.

Hospital Fundación Universidad Metropolitano (FHUM). Barranquilla

Ernesto Santiago H.

Clínica General del Norte. Barranquilla

Brenda Martínez O.

Fundación Hospital Universidad Metropolitana de Barranquilla. Barranquilla

Melisa Reyes

Universidad Libre de Barranquilla.Barranquilla,

Ricardo Pabón R.

Fundación Universitaria Hospital Metropolitano, Barranquilla

Mostrar biografía de los autores

Carlos Bula G.,

Médico Neumólogo. Coordinador Departamento de Neumología y Docente de Postgrado Hospital Fundación Universidad Metropolitano (FHUM). Barranquilla,Colombia.

Ernesto Santiago H.,

Médico Internista Neumólogo: Clínica General del Norte. Barranquilla, Colombia.

Brenda Martínez O.,

Médico Internista: Fundación Hospital Universidad Metropolitana de Barranquilla. Barranquilla, Colombia

Melisa Reyes,

Residente de tercer año de Medicina Interna. Universidad Libre de Barranquilla.Barranquilla, Colombia.

Ricardo Pabón R.,

Residente de segundo año de Medicina Interna FHUM. Fundación Universitaria Hospital Metropolitano, Barranquilla, Colombia.

proteinosis alveolar

disnea

lavado pulmonar total

La proteinosis alveolar pulmonar es una enfermedad rara, caracterizada por la acumulación de surfactante en el interior del espacio alveolar, que conduce a una alteración del intercambio gaseoso. El curso clínico es variable, abarcando desde la resolución espontánea hasta la falla respiratoria y la muerte. Se han descrito tres formas: la genética, la secundaria y la primaria o idiopática; esta última es la más frecuente en la población adulta. La fisiopatología está dada por un proceso autoinmune dirigido contra el factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), que condiciona un defecto funcional en los macrófagos que conlleva acumulación intraalveolar de surfactante y manifestaciones infecciosas pulmonares y extrapulmonares, a menudo por gérmenes no usuales. El conjunto de datos aportados por las imágenes, la disociación clínico-radiológica y material de lavado broncoalveolar, en general son suficientes para el diagnóstico, aunque en ocasiones se requiere de la histopatología para su confirmación. El tratamiento recomendado es el lavado pulmonar total. La mortalidad es baja y se relaciona fundamentalmente con las complicaciones infecciosas. Se describe caso clínico de proteinosis alveolar pulmonar, cuyo diagnóstico requirió estudio histopatológico de biopsia pulmonar por toracoscopia y se hace una revisión de la literatura.

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