Proteinosis alveolar; nuevas perspectivas: a propósito de dos casos

Iván Noreña, MD.; Nelson Páez E., MD.; Mauricio Durán, MD.; Carlos Aguirre, MD.

doi:10.30789/rcneumologia.v23.n3.2011.214

Proteinosis alveolar; nuevas perspectivas: a propósito de dos casos

New outlook on alveolar proteinosis: presentation of two cases

Publicado 2011-09-30

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Número

Vol. 23 Núm. 3 (2011)

Sección

Presentación de casos

Cómo citar

Proteinosis alveolar; nuevas perspectivas: a propósito de dos casos.

rev. colomb. neumol. [Internet]. 2011 Sep. 30 [cited 2024 Dec. 22];23(3):111-6. Disponible en: https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v23.n3.2011.214

DOI

https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v23.n3.2011.214

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Iván Noreña, MD.

Universidad del Rosario. Fundación Cardioinfantil. Bogotá, Colombia.

Nelson Páez E., MD.

Fundación Neumológica Colombiana. Fundación Cardioinfantil, Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.

Mauricio Durán, MD.

Fundación Neumológica Colombiana. Fundación Cardioinfantil, Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.

Carlos Aguirre, MD.

Fundación Neumológica Colombiana. Fundación Cardioinfantil, Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.

Mostrar biografía de los autores

Iván Noreña, MD.,

Residente Medicina Interna. Universidad del Rosario. Fundación Cardioinfantil. Bogotá, Colombia.

Nelson Páez E., MD.,

Neumólogo, Fundación Neumológica Colombiana, Servicio de Neumología, Fundación Cardioinfantil, Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.

Mauricio Durán, MD.,

Neumólogo, Fundación Neumológica Colombiana, Servicio de Neumología. Fundación Cardioinfantil, Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.

Carlos Aguirre, MD.,

Neumólogo, Fundación Neumológica Colombiana, Servicio de Neumología. Fundación Cardioinfantil, Instituto de Cardiología. Bogotá, Colombia.

proteinosis alveolar pulmonar

anti GM-SCF

factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos

lavado pulmonar total

La proteinosis alveolar es una enfermedad respiratoria rara, caracterizada por una alteración de la homeostasis del surfactante pulmonar, causada, en la mayoría de los casos, por la producción de anticuerpos contra el factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF), la cual afecta la función de los macrófagos alveolares, y genera así acumulación de surfactante en el espacio aéreo terminal. La aproximación diagnóstica se da a partir de los hallazgos imaginológicos característicos y los estudios de patología. Sin embargo, en la actualidad el diagnóstico serológico mediante la medición de anticuerpos anti GM-CSF desempeña un papel importante para determinar el origen autoinmune. Esta enfermedad cursa con un pronóstico variable, siendo aún el lavado pulmonar el tratamiento de elección, aunque se cuenta con terapias alternativas como la suplencia de GM-CSF y otras, muy controvertidas, como el rituximab y la plasmaféresis. Se presentan dos casos con desenlaces clínicos diferentes que permiten concluir que la proteinosis alveolar todavía requiere investigación que desarrolle intervenciones terapéuticas novedosas.

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