Proteinosis alveolar: reporte de caso y revisión de opciones terapéuticas para el 2013

Alveolar proteinosis: case report and review of therapeutic options for 2013

Contenido principal del artículo

Laura Kattah, MD.
Darío Londoño, MD.

Resumen

La proteinosis alveolar es una entidad poco común, en la que existe un desequilibrio en la producción y eliminación del surfactante pulmonar, fenómeno que conduce a la acumulación de material lipoproteináceo a nivel alveolar. En la mayoría de casos, es causada por la producción de anticuerpos contra el factor estimulante de colonias de macrófagos y monocitos (GM-CSF), lo cual ocasiona disfunción del macrófago alveolar y posterior depósito del surfactante. Sin embargo, adicional a la etiología autoinmune, se han descrito etiologías de tipo congénita y secundaria. La entidad en mención tiene un curso variable, desde falla ventilatoria hasta la resolución absoluta y conlleva predisposición a infecciones concomitantes. Su diagnóstico se basa en los hallazgos imaginológicos en presencia de tinción PAS positiva en el lavado broncoalveolar. El tratamiento de elección previamente era el lavado pulmonar, sin embargo se han propuesto otras aproximaciones de manejo en las que se incluye rituximab, plasmaféresis y suplencia de GM-CSF. Se presenta un caso de proteinosis alveolar y se revisan las opciones terapéuticas para el año 2013.

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Biografía del autor/a (VER)

Laura Kattah, MD., Pontificia Universidad Javeriana. Hospital Universitario San Ignacio. Bogotá, Colombia.

Residente Medicina Interna. Pontificia Universidad Javeriana. Hospital Universitario San Ignacio. Bogotá, Colombia.

Darío Londoño, MD., Hospital Universitario San Ignacio. Pontificia Universidad Javeriana. Bogotá, Colombia.

Internista, Neumólogo, Jefe Médico Unidad de Neumología. Hospital Universitario San Ignacio. Pontificia Universidad Javeriana. Bogotá, Colombia.

Referencias (VER)

Rosen S, Castleman B, Liebow A. Pulmonary alveolar proteinosis. New Eng J Med. 1958; 258:1123-42.

Borie R, Danien C, Debray MP, Taille C, Dombret MC, Aubier M, Crestani B. Pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir Rev. 2011;20:98-107.

Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med. 2002;166:215-235

Inoue Y, Trapnell BC, Tazawa R, et al. Characteristics of a large cohort of patients with autoimmune pulmonary alveolar proteinosis in Japan. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177:752-762.

Dranoff G, Crawford AD, Sadelain M et al. Involvement of granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in pulmonary homeostasis. Science. 1994;264:713-16.

Stanley E, Lieschke GJ, Grail D, et al. Granulocyte/macrophage colony-stimulating factor-deficient mice show no major perturbation of hematopoiesis but develop a characteristic pulmonary pathology. Proc Natl Acad Sci USA. 1994;91:5592-6.

Leth S, Bendstrup E, Vestergaard H, Hilberg O. Autoimmune pulmonary

alveolar proteinosis: treatment options in year 2013. Respirology. 2013;18:82-91.

Bonfield TL, Raychaudhuri, Malur A, et al. PU.1 regulation of human alveolar macrophage differentiation requires granulocyte-macrophage colony-stimulating factor. Am J Physiol. Lung Cell Mol. Physiol. 2003; 285:L1132-6.

Campo I, Zamir K, Mariani F, Paracchini E, Rodi G, Mojoli F, et al. Pulmonary alveolar proteinosis: diagnostic and therapeutic challenges. Multidiscip Respir Med. 2012;7:4.

Trapnell BC, Whitsett JA, Nakata K. Mechanisms of disease. Pulmonary alveolar proteinosis. N Engl J Med. 2003;349:2527-39.

Loachimescu OC, Kavuru MS. Pulmonary alveolar proteinosis. Chronic Respiratory Dis. 2006;3:149-159.

Holbert JM, Costello P, Li W et al. CT features of pulmonary alveolar proteinosis. AJR Am J Roentgenol. 2001;176:1287-94.

Bonella F, Ohshimo S, Miaotian C, Griese M, Guzamn J, Costabel U. Serum KL-6 is a predictor of outcome in pulmonary alveolar proteinosis. Orphanet J Rare Dis. 2013;8:53.

Borie R, Debray M, Laine C, et al. Rituximab therapy in autoimmune pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J. 2009;33:1503-6.

Amital A, Dux S, Shitrit D et al. Therapeutic effectiveness of rituximab in a patient with unresponsive autoimmune pulmonary alveolar proteinosis. Thorax. 2010;65:1025-6.

Kavuru MS, Malur A, Marshall I, et al. An open-label trial of rituximab therapy in pulmonary alveolar proteinosis. Eur Respir J. 2011;38:1361-7.

Malur A, Kavuru MS, Marchall I, Barna BP, Huizar I, Karnekar R,. Rituximab therapy in pulmonary alveolar proteinosis improves alveolar macrophage lipid homeostasis. Respiratory Research. 2012;13:46.

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