Proteinosis alveolar; nuevas perspectivas: a propósito de dos casos New outlook on alveolar proteinosis: presentation of two cases

Resumen

La proteinosis alveolar es una enfermedad respiratoria rara, caracterizada por una alteración de la homeostasis del surfactante pulmonar, causada, en la mayoría de los casos, por la producción de anticuerpos contra el factor estimulante de colonias granulocito-macrófago (GM-CSF), la cual afecta la función de los macrófagos alveolares, y genera así acumulación de surfactante en el espacio aéreo terminal. La aproximación diagnóstica se da a partir de los hallazgos imaginológicos característicos y los estudios de patología. Sin embargo, en la actualidad el diagnóstico serológico mediante la medición de anticuerpos anti GM-CSF desempeña un papel importante para determinar el origen autoinmune. Esta enfermedad cursa con un pronóstico variable, siendo aún el lavado pulmonar el tratamiento de elección, aunque se cuenta con terapias alternativas como la suplencia de GM-CSF y otras, muy controvertidas, como el rituximab y la plasmaféresis. Se presentan dos casos con desenlaces clínicos diferentes que permiten concluir que la proteinosis alveolar todavía requiere investigación que desarrolle intervenciones terapéuticas novedosas.