Revista Colombiana de Neumología Vol. 37 N° 2| 2025
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REPORTE DE CASO
DOI: https://doi.org/10.30789/rcneumologia.v37.n2.2025.992
Granulomatosis con poliangeitis con manifesta-
ciones y respuesta clínica diferentes. Reporte de
dos casos.
Granulomatosis with polyangiitis with varying clinical
manifestations and response. Report of two cases.
Luis Alejandro López-Yepes MD, MSc
1
, Ana Lucía Urrutia Brán MD, MSc
2
1
Neumólogo, Hospital de Referencia
Nacional de Enfermedades Respiratorias
(HRNER), Hospital El Pilar y clínica privada.
Ciudad Guatemala, Guatemala. ORCID
0000-0002-5826-7280
2
Médica nutrióloga, MSc en Epidemiología
y Estadística, clínica privada. Ciudad de
Guatemala, Guatemala. ORCID 0000-0003-
2984-252X
Autor de correspondencia:
López-Yepes Luis Alejandro
Correo electrónico: dr.lopezyepes@yahoo.
com
Recibido: 17 de mayo de 2024
Aceptado: 9 de mayo de 2025
Resumen
La poliangeítis con granulomatosis, previamente denominada
granulomatosis de Wegener, es una vasculitis necrotizante de pequeños
y medianos vasos, caracterizada por la formación de granulomas
necrosantes que afectan principalmente el tracto respiratorio superior,
pulmones y riñones. Clínicamente se presenta con síntomas como
sinusitis crónica, hemoptisis, disnea, glomerulonefritis rápidamente
progresiva, y manifestaciones sistémicas como ebre, pérdida de
peso y astenia. El diagnóstico se apoya en la detección de anticuerpos
anticitoplasma de neutrólos (ANCA) tipo PR3 y en estudios
histopatológicos. El tratamiento incluye inmunosupresores como
corticoides y ciclofosfamida o rituximab, para inducir la remisión.
Se reportan dos casos clínicos con diagnósticos de poliangeítis
con granulomatosis. El primero es un varón de 58 años con
afectación orbitaria, nariz en silla de montar, epistaxis de repetición,
rinosinusitis crónica y afectación cavitaria pulmonar bilateral. El
segundo caso es un varón de 44 años con rinosinusitis crónica,
epistaxis de repetición, hipoacusia de transmisión derecha y condritis
estenosante traqueobronquial bilateral. Ambos casos han sido
positivos para C-ANCA, el primero con biopsia pulmonar que ha
revelado una vasculitis necrotizante y el segundo con biopsia cutánea
positiva para vasculitis necrotizante. En ambos casos se inició
tratamiento de inducción con excelente respuesta y actualmente en
fase de mantenimiento.
Palabras clave: granulomatosis con poliangeítis; anticuerpos
anticitoplasma de neutrólos (anca); anticuerpos anticitoplasma
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de neutrólos con patrón citoplasmático (c-anca);
enfermedad de Wegener; vasculitis.
Abstract
Polyangiitis with granulomatosis, previously
known as Wegener’s granulomatosis, is a necrotizing
vasculitis of small and medium-sized vessels
characterized by the formation of necrotizing
granulomas that primarily affect the upper respiratory
tract, lungs, and kidneys. Clinically, it presents with
symptoms such as chronic sinusitis, hemoptysis,
dyspnea, rapidly progressive glomerulonephritis, and
systemic manifestations such as fever, weight loss,
and asthenia. Diagnosis is based on detecting anti-
neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) type PR3
and histopathological studies. Treatment includes
immunosuppressants, such as corticosteroids and
cyclophosphamide or rituximab, to induce remission.
Two clinical cases with diagnoses of polyangiitis
with granulomatosis are reported. One was a
58-year-old man with orbital involvement, saddle
nose, recurrent epistaxis, chronic rhinosinusitis, and
bilateral pulmonary cavitary involvement. A second
case is a 44-year-old man with chronic rhinosinusitis,
recurrent epistaxis, hearing loss, and bilateral
tracheobronchial stenosis and chondritis. Both cases
have been positive for C-ANCA; the rst involved
a lung biopsy that revealed necrotizing vasculitis,
and the second involved a positive skin biopsy for
necrotizing vasculitis. In both cases, induction
treatment started with an excellent response and is
currently being maintained.
Keywords: Granulomatosis with polyangiitis;
anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA);
anti-cytoplasmic neutrophil cytoplasmic antibodies
(C-ANCA); Wegener’s disease; vasculitis.
Introducción
Los síndromes vasculíticos son cuadros clínicos
patológicos caracterizados por la inamación de los
vasos sanguíneos de calibre variable, que pueden afectar
diversos órganos, algunos de ellos con marcadores
serológicos positivos de autoinmunidad, pudiendo
ser enfermedades primarias o secundarias a antígenos
exógenos o endógenos (1). La granulomatosis con
poliangeítis es una enfermedad poco frecuente, con
prevalencia en los Estados Unidos de unos 3 por
cada 100.000 habitantes, con una relación hombre-
mujer de 1:1 (1-3). Se caracteriza por la aparición
de una vasculitis necrotizante caracterizada por una
granulomatosis con poliangeítis, principalmente
en la vía aérea superior e inferior, pudiendo afectar
también a los riñones en forma de glomerulonefritis
extracapilar de tipo III. Las afectaciones clínicas
menos frecuentes son la afectación orbitaria, la
uveítis, la afectación cutánea, meningitis, encefalitis
autoinmune, entre otras (1). La clasicación
diagnóstica se basa en los criterios según el consenso
de la Asociación Americana de Reumatología (ACR)
y la Alianza Europea de Reumatología (EULAR) del
año 2022; estos criterios están divididos en clínicos,
de laboratorio, imágenes y biopsia, cada uno con un
puntaje diferente, necesitando una puntuación mayor
o igual a 5 para clasicar la vasculitis como una
poliangeítis con granulomatosis (3,4) (ver Tabla 1). El
tratamiento de la enfermedad se basa en estrategias
para la inducción a la remisión, que se puede
realizar con bolos de glucocorticoides asociados a
ciclofosfamida, rituximab e incluso a plasmaféresis
en casos refractarios. Por otra parte, el tratamiento
de mantenimiento se basa en el uso de metotrexato
o azatioprina, con o sin el uso de glucocorticoides
en dosis bajas. Para mantener la enfermedad inactiva,
además del tratamiento farmacológico, se deben
cuidar las medidas generales en el control de las
comorbilidades proinamatorias del paciente, como
la obesidad o la apnea del sueño, entre otras. Se debe
realizar un control de la dieta, la actividad física, el
estrés y la higiene de sueño para obtener los mejores
resultados del tratamiento farmacológico (5).
Presentación del caso
Caso 1
Varón de 58 años de edad, con antecedentes
de resección de una masa en el conducto auditivo
externo derecho, con resultados anatomopatológicos
de inamación crónica inespecíca, sin células
atípicas. Leucocoria derecha, secundaria a fracaso de
trasplante de córnea, que a su vez fue realizado hace
cinco años por una úlcera a dicho nivel. Consultó
por clínica de malestar general, fatigabilidad en
aumento, pérdida de peso, amaurosis progresiva
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Luis Alejandro López-Yepes | Ana Lucía Urrutia Brán
del ojo izquierdo, tos con expectoración mucosa y
hemoptisis leve ocasional, y dolor torácico de tipo
pleurítico bilateral dorsal, todo lo anterior, con
cuatro años de evolución. Reere haber fumado
marihuana de forma ocasional, ha bebido alcohol de
forma moderada, ha fumado tabaco desde hace cinco
años, con IPA de 30. Sin antecedentes de diabetes,
hipertensión arterial, ni enfermedades autoinmunes
personales ni familiares.
Al examen físico destaca una nariz en silla de
montar, con proptosis y ojo rojo izquierdo, leucocoria
derecha, con alteraciones en la movilidad del globo
ocular izquierdo en todos los cuadrantes. SpO2 95 %,
FC 86x PA: 110/70 mmHg, con crepitantes gruesos
bilaterales dispersos. En la radiografía de tórax,
destacan imágenes cavitadas de paredes gruesas con
nivel hidroaéreo en su interior, bilaterales, que se
conrman en tomografía realizada posteriormente y
que han progresado respecto a radiografías previas. En
los estudios de laboratorio, destaca una leucocitosis
leve, 12.000 leucocitos, 86 % de neutrólos, VS 90,
PCR 120, procalcitonina 0.2, creatinina 0.69, BUN
18, perles hepáticos, cardíaco y de coagulación
normales, sin alteraciones en el sedimento de orina.
Gram, BK, KOH, galactomanano, geneXpert TB y
cultivos de esputo negativos. Se solicitan pruebas de
autoinmunidad, en las que destaca la positividad para
C-ANCA en 53 U/ml. En la resonancia magnética
de cráneo y macizo facial se detecta una masa
intraorbitaria izquierda, que hace protruir el globo
ocular en sentido anterolateral.
Se realiza una biopsia de las lesiones pulmonares
en las que se detecta inamación crónica con
granulomatosis y vasculitis necrotizante, 14 puntos
según la clasicación ACR/EULAR 2022. Tras la
conrmación del diagnóstico de una granulomatosis
con poliangeítis, se decide iniciar el tratamiento de
inducción con ciclofosfamida por vía oral a dosis de
2mg/kg al día por tres meses y se redujo a 1.5 mg/kg
día los siguientes tres meses hasta su retirada. Como
acompañante se utilizó metrilprednisolona en bolos
de 500 mg cada 24 horas por tres días, y luego se
utilizó prednisona por vía oral a 1 mg/kg día, con
reducción progresiva de la dosis a partir de la tercera
semana de tratamiento, hasta llegar a partir del sexto
mes, a dosis de 5 mg día a la que se ha añadido
azatrioprina 50 mg cada doce horas, manteniendo este
tratamiento hasta la fecha actual. Con el tratamiento,
la proptosis disminuyó de forma progresiva, las
lesiones cavitarias pulmonares disminuyeron de
tamaño y los marcadores inamatorios serológicos se
normalizaron. Fue trasladado a un centro hospitalario
de la región en la que vive para su seguimiento por
reumatología, otorrinolaringología y neumología.
Figuras 1. A. Nariz en silla de montar. B. Proptosis
de globo ocular izquierdo; se solicitó al paciente que
mire a la derecha, habiendo movilidad únicamente
del globo ocular derecho, mientras el ojo izquierdo
se ha quedado jo hacia el frente.
A B
Figura 2. Lesión isointensa ocupante
de espacio intraorbitario izquierdo en su
cara medial, que desplaza el globo ocular
anterolateralmente.
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Figuras 3. Radiografías de tórax antes y después de un mes del tratamiento de inducción y
mantenimiento inmunosupresor. Se observan lesiones cavitadas bilaterales, en lóbulos superior,
medio e inferior derechos y língula. Se puede observar la disminución del tamaño de las cavitaciones
pulmonares.
derecho, lesiones cutáneas purpúreas anulares,
eritematodescamativas en antepié derecho y talón
izquierdo, con cicatrices limpias en las áreas de
colocación de los injertos cutáneos. SpO2 94 % FC:
82x PA 130/85 mmHg. En los rayos X de tórax y en
la tomografía se detecta la presencia de un posible
estrechamiento de la luz del bronquio principal y
segmentarios superior e inferior derechos, con ligeras
atelectasias circundantes.
En la espirometría se detecta un patrón mixto,
con FEV1/VC del 69 %, FVC 52 % y FEV1 50
%. Presentaba una respiración con estridor ligero,
aunque sin datos clínicos ni analíticos de recidiva ni
actividad inamatoria. Se mantiene el tratamiento
con azatrioprina 100 mg cada 24 horas y prednisona
20 mg cada 24 horas. Además, dada la presencia de
obesidad, cuello ancho y roncopatía descrita por el
paciente, se realiza poligrafía respiratoria, en la que
se detecta Índice de Apnea de Sueño (IAH) de 18
Tc90: 94 % e Índice de Desaturación de Oxígeno
(ODI) de 18. Se inicia tratamiento con CPAP, con
mala tolerancia a los pillows nasales por sensación de
obstrucción nasal que no permite el paso del aire de
la CPAP, por lo que decide no utilizarla.
Tras seis meses de seguimiento, consulta
nuevamente por empeoramiento progresivo del
A B
Caso 2
Paciente varón de 44 años con antecedentes de
rinosinusitis crónica y de repetición desde la infancia,
neumonía en dos ocasiones en la adolescencia tardía
y lesiones cutáneas purpúricas palpables, cuya biopsia
ha revelado la presencia de una vasculitis necrotizante.
Estudiado por reumatología, se detectan niveles de
C-ANCA en 68 U/ml, todo el cuadro sugestivo de
una granulomatosis con poliangeitis, 12 puntos según
la clasicación ACR/EULAR 2022. Se inicia tratamiento
de inducción con bolos intravenosos mensuales
de ciclofosfamida a dosis de 1 gramo, junto con
prednisona a dosis de 1 mg/kg/día con reducción
progresiva de la dosis de prednisona, llegando a
recibir 9 dosis en total de ciclofosfamida. Pasa
posteriormente a mantenimiento con azatrioprina 100
mg cada 24 horas y prednisona 20 mg cada 24 horas.
Se le han colocado injertos cutáneos en las lesiones
del talón izquierdo y antepié derecho (ver guras 4 A
y B). Tras la remisión del cuadro inamatorio activo,
es remitido a neumología y otorrinolaringología para
seguimiento y estudio de posible afectación a dichos
niveles.
Al examen físico se detecta obesidad, cuello
ancho, edema de la mucosa nasal bilateral, ligero
estridor a la auscultación pulmonar de predominio
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Luis Alejandro López-Yepes | Ana Lucía Urrutia Brán
estridor, por lo que se realiza TAC de tórax y
broncoscopia. En la TAC de tórax no se detectan
cambios signicativos con respecto a la previa,
sin nuevas alteraciones evidentes en tráquea ni vía
aérea baja, ni afectación neumónica o cavitaria en el
parénquima pulmonar. En la broncoscopia se detecta
a nivel nasal una obstrucción del 100 % de luz de la
coana derecha y de un 30 % de la coana izquierda,
con mucosa edematosa, hiperémica y friable en
ambas fosas nasales. Luego, a través de la mascarilla
laríngea se revisa la vía aérea inferior, en la que se
detecta una tráquea de diámetro normal con mucosa
hiperémica, con la carina principal moderadamente
desestructurada, con estenosis de un 60 % de la luz
de los bronquios principales izquierdo y derecho, y
del 50 % de los bronquios segmentarios de culmen,
língula y pirámide basal izquierda (ver guras 13 a
17). La analítica sanguínea reveló una PCR en 64,
procalcitonina en 0.3 vs. 120, leucocitos 14.000 con
88 % de neutrólos, gram, KOH, BK, geneXpert TB,
galactomanano y cultivos de lavado broncoalveolar
negativos para microrganismos.
Tras los hallazgos broncoscópicos y los resultados
analíticos, se diagnostica una reactivación de la
enfermedad, por lo que se inicia una pauta de
inducción con rituximab de 2 gramos/mensuales
y prednisona 60 mg cada 24 horas. Tras seis meses
de tratamiento de inducción se realiza una nueva
broncoscopia, en la cual hay una desaparición del
tejido de granulación que obstruía las coanas, no
presenta inamación activa y hay una reapertura de
las estenosis bronquiales en más de un 30 %, por
lo que el estridor ha disminuido signicativamente,
quedando cicatrización residual bronquial que ocluye
el bronquio principal derecho en su tercio medio, un
40 % de la luz y un 20 % de la luz a nivel del tercio
distal del bronquio principal izquierdo. Se continúan
las dosis de rituximab, con reducción progresiva de
la administración de los bolos, planteando su uso
cada seis meses como medicación de mantenimiento.
Además, se optimiza el tratamiento del SAOS con
mascarilla oronasal y tras la desoclusión de ambas
coanas, la tolerancia ha mejorado.
A B
Figura 4. Lesiones cutáneas por vasculitis necrotizante de antepié derecho
y talón izquierdo.
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Figura 5. Vasculitis necrotizante con trombo
intravascular en la biopsia de las lesiones cutáneas.
A
B
Figura 5. Tomografía axial computarizada de senos paranasales. Rinosinusitis con tejido inamatorio
que ocluye la coana derecha un 100 % y la coana izquierda un 30 a 40 %.
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Figura 6. Tomografía axial computarizada de tórax. Estenosis del bronquio principal derecho con
atelectasias centrales parahiliares derechas.
A
B
Figura 7. Carina principal y entrada a bronquios principales derecho e
izquierdo. Bronquio principal derecho con estenosis en su tercio medio.
A B
Figura 8. Bronquio principal izquierdo con estenosis en su tercio distal y estenosis de la entrada a culmen
y língula.
A B C
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Figura 9. Imágenes posteriores a seis ciclos con rituximab. Coana derecha
completamente permeable, carina principal con estenosis cicatricial residual
bilateral a la entrada de ambos sistemas bronquiales.
A B
Figura 10. Estenosis cicatricial residual del tercio medio del bronquio principal
derecho, que esta vez permite el paso del broncoscopio, observándose la entrada a
lóbulo medio y lóbulo inferior derecho en la imagen.
A B
Discusión
Los síndromes vasculíticos consisten en cuadros
clínico patológicos caracterizados por la afectación
de uno o varios órganos, debido a la inamación de
vasos sanguíneos de calibre variable, siendo la vía
aérea superior e inferior, los pulmones y riñones, los
órganos que se afectan con mayor frecuencia. Pueden
tratarse de enfermedades primarias o secundarias.
Son enfermedades primarias la granulomatosis
con poliangeítis, la granulomatosis eosinofílica
con poliangeítis o la vasculitis por IgA, entre otras.
Como enfermedades secundarias se encuentran
las vasculitis fármaco inducidas, las vasculitis por
virus de la hepatitis B o C, vasculitis por cáncer o
vasculitis que acompañan enfermedades sistémicas
(lupus, artritis reumatoide) (1). El diagnóstico de las
vasculitis especícas y, en nuestro caso, la poliangeítis
con granulomatosis, se realiza con los criterios de
clasicación desarrollados en 2022 por la ACR/
EULAR. Ver Tabla 1 (4).
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Tabla 1. Criterios de clasicación para granulomatosis con poliangeítis (GPA) según el
consenso de la Asociación Americana de Reumatología (ACR) y la Alianza Europea de
Reumatología (EULAR) 2022
Criterio y descripción Puntos
Afectación nasal o sinusal: presencia de sinusitis crónica, úlceras nasales o colapso
del puente nasal
+3
Afectación pulmonar: nódulos pulmonares, cavitaciones, o inltrados en imágenes
de tórax
+2
Afectación renal: glomerulonefritis con hematuria microscópica o proteinuria +1
Afectación cutánea: púrpura palpable, vasculitis cutánea, úlceras +1
Neuropatía periférica: mononeuritis múltiple o polineuropatía periférica +1
Afectación ocular: escleritis o inamación orbitaria +1
Positividad para ANCA (CANCA/PR3): positividad para anticuerpos contra pro-
teinasa 3 (PR3)
+5
Positividad para ANCA (P-ANCA/MPO): positividad para anticuerpos contra
mieloperoxidasa (MPO)
+3
Biopsia compatible: presencia de granulomas necrotizantes en biopsia de tejidos
afectados
+2
Criterios de exclusión. Eosinolia 10 % en sangre periférica: -3 puntos, ya que sugiere un diagnóstico
alternativo, como la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (síndrome de Churg-Strauss).
Para clasicar a un paciente como granulomatosis con poliangeítis (GPA) se requiere un total de ≥5
puntos
Adaptado de: (4).
Un paciente con varios criterios clínicos
compatibles con granulomatosis con poliangeítis
(GPA) y positividad para C-ANCA/PR3, incluso
si la biopsia es inespecíca, puede seguir siendo
diagnosticado con GPA. La biopsia no siempre es
concluyente o muestra características típicas como
granulomas necrotizantes, pero la presencia de
C-ANCA positivo y otros criterios clínicos pueden
ser sucientes para establecer el diagnóstico (4).
El diagnóstico de la vasculitis se realiza con la
conjunción de datos clínicos, de imagen, serológicos
y la biopsia que la conrma en diversas variedades
histológicas. El conjunto de datos orientará a una
u otra vasculitis especíca, según la puntuación
recomendada. La biopsia tisular puede ser valiosa
para el diagnóstico denitivo de la vasculitis, aunque
su resultado puede verse inuido muchas veces por
factores diversos, como el sitio del tejido donde se ha
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REPORTE DE CASO |Granulomatosis con poliangeitis con manifestaciones y respuesta clínica diferentes. Reporte de dos casos.
tomado la muestra, la fase de la enfermedad en la que
se ha tomado o el uso previo de inmunosupresores,
pudiendo disminuir las probabilidades de estos
hallazgos especícos, demostrando únicamente
material inamatorio inespecíco.
Por esto, la bibliografía respalda el uso de los
criterios restantes y les da un peso relativo, para que,
en sumatoria, pueda realizarse el diagnóstico de la
enfermedad, a veces siendo prescindible una biopsia
especíca (1,2,4,9). Por ejemplo, la especicidad de
los C-ANCA para la poliangeítis con granulomatosis
es del 95 al 98 % y su sensibilidad es del 70 al 90 %
en la enfermedad activa y del 50 al 60 % en la fase
inactiva
(2). Por ello, en la clasicación del 2022, se le
dan 5 a los C- ANCA, con solamente 2 puntos para la
biopsia especíca. Este dato serológico, junto con un
cuadro clínico y radiológico característico, habiendo
descartado patologías infecciosas y neoplásicas en
el diagnóstico diferencial, son altamente especícos
para el diagnóstico de los diversos tipos de vasculitis.
El tratamiento inicial de la poliangeítis con
granulomatosis se basa en una fase de inducción
para controlar la inamación activa y prevenir
daño orgánico. Los pilares terapéuticos incluyen
glucocorticoides y rituximab o ciclofosfamida.
Los glucocorticoides se administran a dosis altas,
comenzando con metilprednisolona intravenosa (500-
1000 mg/día durante 3-5 días), seguida de prednisona
oral (1 mg/kg/día) con reducción progresiva a lo
largo de varios meses. Rituximab en los últimos años
es uno de los medicamentos de elección para inducir
la remisión, administrado en dosis de 375 mg/m²
una vez a la semana durante cuatro semanas. Otra
alternativa es utilizar ciclofosfamida (2 mg/kg/día
oral o 15 mg/kg intravenosa cada 2-4 semanas) en la
fase de inducción. En casos de afectación renal severa
o hemorragia alveolar, se puede añadir plasmaféresis
para mejorar el pronóstico. En pacientes que
sufren recaídas o tienen una respuesta insuciente
al tratamiento inicial, se pueden emplear esquemas
adicionales de rituximab para inducir nuevamente la
remisión o prevenir más recaídas (1,2,5).
Para el mantenimiento, rituximab se administra
en dosis de 500 mg o 1 g cada seis meses durante
al menos 18 a 24 meses, buscando prolongar
la remisión. En casos donde se desea reducir la
exposición a rituximab a largo plazo, se puede
considerar la transición a azatioprina (2 mg/kg/día)
o micofenolato de mofetilo (2 g/día), después de un
periodo de remisión estable, generalmente tras 12 a 18
meses de tratamiento con rituximab. Estos fármacos
de mantenimiento son menos inmunosupresores y
se usan para mantener la remisión con un perl de
efectos secundarios más favorable (5,7,8).
Si bien son importantes los inmunosupresores
en dosis de inducción y mantenimiento, se debe ser
exhaustivo en el diagnóstico y buen control de las
comorbilidades de cada paciente, así como en las
medidas higiénico dietéticas básicas para reducir al
máximo la posibilidad de recidivas y optimizar los
resultados de los inmunosupresores, procurando usar
la menor dosis posible e incluso su retirada tras fases
de mantenimiento sin inamación activa durante un
período de tiempo prudente (7,8).
Conicto de interés. Los autores declaran la
ausencia de conictos de interés.
Disponibilidad de datos. El conjunto de datos
generados y/o analizados durante el estudio actual no
están disponibles públicamente debido a que se trata
de información personal privada de los pacientes,
pero están disponibles en sus expedientes médicos, a
través del autor de correspondencia.
Contribución de los autores. Los dos autores
contribuyeron con la concepción, diseño del trabajo,
obtención, interpretación y análisis de datos, así
como la redacción y revisión del documento.
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