Fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática: reporte de caso Idiopathic pleuroparenchymatous fibroelastosis: a case report

Resumen

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática (FPI) recientemente se describió como una causa de fibrosis pulmonar de rápida evolución y mal pronóstico. En este reporte describimos el caso de una paciente joven, previamente sana, quien se presentó al servicio de urgencias de nuestra institución con un cuadro de falla ventilatoria e imágenes compatibles con fibrosis pulmonar. Se llevó a lobectomía pulmonar, donde el estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática. La paciente falleció antes de recibir un trasplante bipulmonar. La paciente tuvo una presentación usual clínica, por imágenes e histopatología de fibroelastosis pleuroparenquimatosa; tanto en la radiografía de tórax como en la tomografía computada de alta resolución se encontró pérdida de volumen pulmonar, cambios fibrocicatriciales de los lóbulos superiores, engrosamiento pleural y de septos interlobulillares. La patología evidenció marcado engrosamiento pleural con infiltrado inflamatorio linfocitario. En conclusión, la fibroelastosis pleuroparenquimatosa es una patología pulmonar fibrosante, recientemente descrita y de pobre pronóstico, en la cual no se han estandarizado los criterios diagnósticos ni el tratamiento. Por esto es importante diferenciarla de otras enfermedades intersticiales pulmonares.